گزارش دو مورد فیبروزیسپلازی در گردن استخوان ران

فیبروزدیسپلازی احتمالا یک اختلال در رشد مزانشیال استخوان می باشد که بطور اولیه استخوان را درگیر می کند. گاهی اوقات همراه با اختلالات خارج استخوانی نیز می باشد. این بیماری با تضعیق استخوان منجر به شکستگی های پاتولوژیک می گردد. این بیماری به سه گروه تقسیم می شود: نوع مونواستئوتیک که تنها یک استخوان را درگیر می کند. نوع پلی استئوتیک که چند استخوان را درگیر می کند. نوع سوم که پلی استئوتیک همراه با اختلالات را درگیر می کند. نوع سوم که پلی استئوتیک همراه با اختلالات اند و کربن همچون بلوغ زودرس یا هیپرتیروئیدیسم می باشد که بطور شایعی آنرا سندرم مک کیون - آلبرایت می نامند. تظاهرات این بیماری بستگی به محل درگیری متفاوت است ، ولی غالبا با شکستگی پاتولوژیک و یا بصورت تصادفی در تصاویر رادیوگرافی مشخص می شود. شایعترین یفته غیراستخوانی دانه های شیر قهوه (cafe - au - lait)از نظر آزمایشگاهی کلسیم و فسفر نرمال می باشد ولی آلکالان فسفاتاز می تواند بالا باشد. درمان این بیماران بسیار مشکل می باشد ولی درمان محافظتی با فیکساسیون و همچنین کورتاژ و گرافت محل ضایعه و استئوتومی نواحی دفورمیتی برای بیماران انجام می شود. بیماران مورد بررسی در این پایان نامه که با شکستگی پاتولوژیک مراجعه کرده بودند، قبل از شکستگی هیچ مشکل خاصی نداشته اند و تنها بدنبال زمین خوردن در تصاویر رادیوگرافی متوجه ضایعه آنها شده بودند. ضایعات پوستی و علائمی دال بر اختلال غدد اندوکرین در آنها مشاهده نشد در بررسی بیشتری که از بیماران بعمل آمد یکی از بیماران فیبرودیسپلازی پولی استئوتیک (تشخیص اولیه فیبرودیسلازی منواستئوتیک بود) داشت . اقدامات جراحی برای بیمار اول نسبتا موفقیت آمیز نبوده و تحت پیگیری می باشد ولی برای بیمار دوم موفقیت آمیز بوده و بیمار در حال حاضر از نظر راه رفتن مشکلی ندارد.